SAPROPTERINA - Propiedades

Se trata de la forma sintética-tetrahidropterin-(BH4) de saproterin cofactor de la enzima fenilalanina-hidroxilasa (PAH) que falta o es deficiente en pacientes con fenilcetonuria afectando la conversión de fenilalanina a tirosina. Su empleo permite activar el metabolismo oxidativo normal y reducir los niveles elevados de fenilalanina, que posee efectos neurotóxicos sobre las funciones cerebrales capaces de afectar la inteligencia y la atención de estos pacientes. Posee una vida media de aproximadamente 6,7 horas (3,9 a 17 hs).