AGALSIDASA ALFA Ficha Técnica (Prospecto)

Mecanismo de acción

Cataliza la hidrólisis de globotriaosilceramida al separar un residuo de galactosa terminal de la molécula.

Indicaciones terapéuticas

Terapia de sustitución enzimática a largo plazo en enf. de Fabry (deficiencia de alfa-galactosidasa A) confirmada.

Posología

Administrar por especialista en trastornos metabólicos heredados. 0,2 mg/kg en sem alternas por perfus. IV durante 40 min. Diluir en 100 ml de ClNa 0,9% para perfus., aplicar técnica aséptica. No hay estudios en niños (0-17 años), > 65 años, I.H.

Contraindicaciones

Hipersensibilidad.

Advertencias y precauciones

Reacciones idiosincrásicas a la perfus., si son reacciones agudas de carácter leve o moderado aplicar medidas oportunas y puede interrumpirse (de 5-10 min) hasta que remitan los síntomas. Reacciones de hipersensibilidad tipo alérgico y desarrollo de anticuerpos IgG a la proteína.

Interacciones

Actividad intracelular inhibida por: cloroquina, amiodarona, benoquina, gentamicina, no administrar concomitantemente.

Reacciones adversas

Cefalea, enrojecimiento, náuseas, escalofríos, pirexia, dolor, molestias, cansancio.