ACROMEGALIA Ficha de la Patología

Nombres alternativos
Adenoma somatotrófico; Exceso de hormona del crecimiento; Gigante hipofisario; Gigantismo
Definición
Es un trastorno metabólico crónico en el cual hay demasiada hormona del crecimiento y los tejidos corporal gradualmente se agrandan.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La acromegalia se presenta en aproximadamente 6 de cada 100.000 adultos y es ocasionada por la producción anormal de hormona del crecimiento después de haberse completado el crecimiento normal del esqueleto y otros órganos.La producción excesiva de la hormona del crecimiento en los niños produce gigantismo en vez de acromegalia.La causa del aumento en la liberación de la hormona es, generalmente, un tumor no canceroso (benigno) de la hipófisis. Esta glándula, que se localiza justo debajo del cerebro, controla la producción y liberación de varias hormonas diferentes, incluyendo la hormona del crecimiento.
Síntomas
  • Olor en el cuerpo
  • Síndrome del túnel carpiano
  • Disminución de la fuerza muscular (debilidad)
  • Fatiga fácil
  • Agrandamiento de los huesos faciales
  • Agrandamiento de los pies
  • Agrandamiento de las manos
  • Agrandamiento de las glándulas en la piel (glándulas sebáceas)
  • Agrandamiento de la mandíbula (prognatismo) y de la lengua
  • Estatura excesiva (cuando la producción excesiva de hormona del crecimiento comienza en la niñez)
  • Sudoración excesiva
  • Dolor de cabeza
  • Ronquera
  • Dolor articular
  • Movimiento articular limitado
  • Apnea del sueño
  • Inflamación de las áreas óseas alrededor de las articulaciones
  • Engrosamiento de la piel, papilomas cutáneos
  • Dientes muy espaciados
  • Dedos de manos y pies ensanchados debido al crecimiento excesivo de la piel, con hinchazón, enrojecimiento y dolor
Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:
  • Exceso de vello en las mujeres
  • Aumento de peso (involuntario)
Signos y exámenes
  • Nivel alto de hormona del crecimiento
  • Nivel alto del factor de crecimiento insulinoide tipo 1 (IGF-1)
  • Una radiografía de la columna vertebral muestra crecimiento óseo anormal
  • Una IRM de la hipófisis puede mostrar un tumor hipofisario
  • Una ecocardiografía puede mostrar agrandamiento del corazón, insuficiencia de la válvula mitral o de la válvula aórtica
Esta enfermedad también puede cambiar los resultados de los siguientes exámenes:
  • Glucemia en ayunas
  • Prueba de tolerancia a la glucosa
Tratamiento
La cirugía para extirpar el tumor hipofisario que causa esta enfermedad corrige la secreción anormal de la hormona del crecimiento en la mayoría de los pacientes. Es posible que esta cirugía no esté disponible para pacientes en lugares remotos, así que puede ser necesario viajar a un área metropolitana más grande para el tratamiento.La irradiación de la hipófisis se emplea para las personas que no responden al tratamiento quirúrgico. Sin embargo, la reducción de los niveles de hormona del crecimiento después de la radiación es muy lenta.Los siguientes medicamentos se pueden emplear para tratar la acromegalia:
  • La octreotida (Sandostatin) o la bromocriptina (Parlodel) pueden controlar la liberación de la hormona del crecimiento en algunas personas.
  • El Pegvisomant (Somavert) bloquea directamente los efectos de la hormona del crecimiento y ha demostrado que mejora los síntomas de la acromegalia.
Estos medicamentos pueden emplearse antes de la cirugía o cuando ésta no es posible.Después del tratamiento, la evaluación periódica es necesaria para constatar que la hipófisis esté trabajando normalmente. Se recomiendan evaluaciones anuales.
Expectativas (pronóstico)
La cirugía de la hipófisis es efectiva en la mayoría de los pacientes, dependiendo del tamaño del tumor y de la experiencia del cirujano.Sin tratamiento, los síntomas empeorarán y se incrementa el riesgo de enfermedad cardiovascular.
Complicaciones
  • Artritis
  • Enfermedad cardiovascular
  • Síndrome del túnel carpiano
  • Pólipos en el colon
  • Intolerancia a la glucosa o diabetes
  • Hipertensión arterial
  • Hipopituitarismo
  • Apnea del sueño
  • Compresión de la médula espinal
  • Fibroides uterinos
  • Anomalías de la visión
Situaciones que requieren asistencia médica
La persona debe consultar con el médico si tiene síntomas de acromegalia o si éstos no mejoran con el tratamiento.
Prevención
No existen métodos para prevenir esta afección, pero el tratamiento oportuno puede evitar que las complicaciones de la enfermedad empeoren.
Referencias
Melmed S, Kleinberg D. Anterior pituitary. In: Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 11th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2008:chap 8.Actualizado: 3/18/2008Fecha de revisión: Elizabeth H. Holt, MD, PhD, Assistant Professor of Medicine, Section of Endocrinology and Metabolism, Yale University. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
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Medicamentos para el tratamiento de Acromegalia